脑积水成因复杂,包括先天遗传和火天 感染多发于两岁或以下的婴幼儿,显著特征就是新生儿头围代偿性增大,和周身发育不成比例。目前可以最有效的治疗方法之一是分流手术。
新生儿脑积水,也称婴儿脑积水,俗称为脑水肿,是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。
大多是脑脊液循环通路某些部位阻塞所致,而生过多者则较少见。多发生在两岁之内的婴儿,可分为交通性和非交通性脑积水两类,交通性是指脑脊液在脑表面的吸收受阻而言;非交通性是指脑室系统内的脑脊液循环阻塞。
婴儿脑积水的病因较多,一般是由以下几种原因导致的,约有1/4的脑积水病因不明:
1、先天畸形
①中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。
②某些遗传性代谢病。
2、胎儿宫内感染
如果这些疾病未能及时控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道;胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
①各种各种病毒、原虫:环境因素中的病毒(风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染对孕妇本身所致的症状虽较轻,但对胚胎的发育影响较大,其中弓形虫感染,可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎。
②梅毒螺旋体感染性脑膜炎:梅毒螺旋体易通过胎盘感染胎儿,导致先天性梅毒。该病是出生后患有先天梅毒的临床症状之一。
3、后天性原因
①产伤后颅内出血。
②新生儿窒息:缺氧性脑病引起脑部病变。
③孕期严重的维生素a缺乏。
④新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎。
4、肿瘤
可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。
由以上可初步推测先天性脑积水是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子遗传性疾病。
必须明确的是,脑积水尚不存在完美的治疗方式。脑积水是神经外科常见病和多发病,发病机制、临床表现、分类方法及治疗方法多种多样,治疗方法也较多,但目前为止还没有一种可以令人完全满意。
50%的先天性脑积水病儿在2-5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水,可不需治疗。
1、一般治疗
适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出,其方法:
①应用利尿剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。
②经前囟或腰椎反复穿刺放液。
③对脑膜炎等颅内感染引起的脑积水,可用地塞米松鞘内注射或口服,对近期病童可能有效。
④限制饮水,试用醋氮酰胺、双氢克尿噻、氨苯蝶啶等药物,以减少csf分泌和增加水排泄,对暂时性脑积水有帮助。包括中西药利尿剂、脱水剂等,适用于不能手术治疗的病例,或作为术前准备。
2、手术治疗
如今,手术治疗仍为脑积水的最主要治疗方式,对进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗,手术可分为以下几种:
①减少脑脊液分泌的手术:脉络丛切除术后灼烧术,现已少用。
②解除脑室梗阻病因手术:如大脑导水管形成术或扩张术,正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。
③脑脊液分流术:手术目的是建立脑脊液循环通路,解除脑脊液的积蓄,兼用于交通性或非交通性脑积水。常用的分流术有侧脑室-小脑延髓池分流术,第三脑室造瘘术,侧脑室-腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术等。
哪些患者不宜手术治疗?
对于重度脑积水,智能低下已失明、瘫痪,且脑实质明显萎缩,大脑皮质厚度小于1cm者,均不透宜手术。
3、脑积水中医治疗
脑积水的形成,中医学多责之于先天不足,气血亏损,或外感时邪、郁阻经络,水湿停聚。有敷贴法,如封囟散、加味天灵散等按颅裂部位外敷以及穴位敷贴法等;针灸疗法;推拿疗法等。
采用中药,针灸、敷贴疗法治疗脑积水有一定疗效,但多属零散报导,其深度和广度均不够理想,治疗效果未达到突破的程度。
患有脑积水病童的护理:
1、 室温保持在18~21℃,湿度55%为宜,定时通风换气,保持病房空气流通,为病员提供一个安静、整洁、舒适、安全的治疗康复环境。
2、 饮食应易开脑窍、通经络、健脾益肾、填精益脑、强身易消化的食物为主。
3、 作好心理护理,护理人员应作到亲切、热情、耐心地照顾病员详细了解病员的病情、家庭、社会环境,帮助病员及家属树立起战胜疾病的信心,积极配合治疗,变被动为主动,创造出一个接受治疗康复的最佳心理状态。
4、 定时测量病婴头部,询问有无恶心、呕吐等病史。
5、 颅内压增高时严密观察生命体征变化,特别是意识、瞳孔的变化,有无脑疝发生及颅内高压三联症(头痛、呕吐、视乳头水肿)做好特护记录,记出入量。
6、 应用甘露醇降压时一定要快速滴入,在半小时内滴完,不可漏入皮下,以防局部皮肤组织坏死。
7、 预防并发症,颅内压增高时避免搬动,头下垫以软枕头偏向一侧并抬高15~30°,及时吸出呼吸道分泌物保持呼吸道通畅,昏迷时注意保护角膜,预防褥疮。
8、 危重病童做好抢救准备(器械、药品),必要时气管切开。
9、 对症护理,抽搐时通知 医生 给镇静剂,有缺氧指征时吸氧,高热时退热处理。
10、 指导家长或协助病员做功能训练,以主动运动为主。
11、 针对疾病病因及康复治疗原则治疗,做好出院指导以保疗。
脑积水的婴儿的临床症状并不太一样,这和病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现。
脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速。
1、主要特征是头围呈进行性增大,与周身发育不成比例,一般多在3-5个月时才逐渐发现。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm。本症则为其2-3倍,也有出生时就明显大于正常。
2、头围增大以后,脸部相对较小,额部向前突出,头颅呈圆形,头皮绷紧变薄,两眼球转动或斜视或震颤,囟门(包括前囟、后囟)开大,颅骨骨缝分离。颅骨变薄。甚至透明。叩诊可出现破壶声”(类似西瓜熟的瓜熟音”)。颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(落日状)。
3、病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。
4、由于婴儿头颅呈代偿性增大,病婴可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳。
5、病婴还可出现脑退行性变,四肢中枢性瘫痪,视神经受压萎缩而致失明,智力改变和发育障碍等,常并发身体其它部位畸形。
6、部分先天性脑积水患者到成年时才呈现症状。
急性脑积水病婴因病情危重,加之常有呕吐、多汗、发热、呼吸困难、缺氧、应用脱水剂和利尿剂,很容易出现脱水、酸中毒及电解质紊乱,因此在急性期保证营养供应、维持水电解质平衡、做好饮食护理,是极其重要的一环。
急性脑积水患者病情稳定时不能进食者由静脉输液补充营养和水分。每日的入量不宜过多,一般在2000ml左右。病情较轻,意识较清醒、无吞咽障碍者,可帮助进食流质或半流质,少食多餐,温度不宜过冷过热。
给急性脑积水病婴喂食应注意:
1、若患者咀嚼吞咽的随意运动受到影响,舌肌运动麻痹致使搅拌失灵,因此,不能将食物送至上、下齿之间,也不能将食物向咽部推动,但患者吞咽反射尚在,可将食物送到其舌根部,引起吞咽反射将食物吞下。
2、要多给予蔬菜、水果及含纤维素多的食物,以防便秘的发生。
3、面部及舌瘫病人进食时,食物很容易从瘫痪侧口角掉出来,或潴留在瘫痪侧的颊部,喂食时,应让患者向健侧卧位。饭后要喂水冲洗口腔的残渣,或用棉球擦洗口腔,特别要注意洗净瘫痪侧颊部以防口腔炎症,减轻口臭,增强食欲,促进消化功能。
医师可以通过以下方式来判断婴儿是否患有脑积水,以及脑积水的程度:
1、病史
①先天性脑积水出生时即有症状,如较常见的dandy-walk异常(第四脑室孔闭锁、第四脑室扩张、头颅过长或小脑末端形成的囊肿堵塞了颅后窝),有家族史。
②继发性脑积水可有脑炎和脑膜炎史,或生后有颅内出血史。
③多数病童有头大,智能落后,精神萎靡,嗜睡,发育落后和营养不良等表现。
2、体格检查
①头围增大,囟门膨出,颅缝裂开,头颅外形变圆,叩诊有破壶音,颅骨变薄,甚至呈半透明状。额和颞部可见静脉怒张。颅骨透照试验阳性。
②两眼落日状,多数病童有眼球震颤。
③病童常有抽动,或有反复惊厥发作。另外可见颅神经麻痹,肢体瘫痪,肌张力高或共济失调等体征。
3、辅助检查
①头颅平片:颅腔扩大,颅骨变薄,板障结构稀少甚至完全消失,血管沟浅或不见,脑回压迹可能加深,颅缝分离,前囟增宽,颅与面比例明显增大。
②ct检查:颅腔增大,颅骨变薄,颅缝分离和前囟增大。为对脑积水最直接的诊断方法,可判断脑积水的程度、推测阻塞部位、病因、是否合并畸形,对治疗更有极大的指导意义。
③酚红试验:侧腔室注射中性酚红1m1,2~12分钟内做腰椎穿刺,csf可见酚红,提示系非阻塞性脑积压水。若20分钟csf仍未见酚红出现,提示为阻塞性脑积水。
④脑室造影,用过滤的氧气缓缓地注射于脑室内,然后做x线检查,可观察到脑室扩大及大脑皮层变薄。若大脑皮层厚度在2cm以上,并且脑积水能够被解除,提示病童智力可望恢复。同时脑室造影也可帮助确定阻塞部位,或发现颅内肿瘤。
⑤超声波检查:侧脑室波明显增宽、增高。中线波可大于1.5mm,但无移位。
⑥磁共振成像:也是目前理想的诊断方法,可以行三维成像。能更清晰地显示颅内结构,特别是颅底部位的结构,可查出病因与csf被梗阻的部位。
如何预防新生儿脑积水?
1、加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。
脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水,在孕12-18周即可通过b超查出,所以要加强b超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。
2、宣传优生知识,减少胎次。
据有关资料表明,胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此,宣传优生知识,减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一。
3、提倡适当年龄生育。
从有关资料显示,脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25-29岁组发生率最低,但差异无显著性,30岁以后发生率就有递增趋势。因此,提倡适当年龄生育,对预防脑积水儿的发生有一定意义。
4、加强优生教育,提高人口文化素质。
据有关统计资料提示,脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关,孕妇文化程度越低发生率越高,文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质,首先应提高人口的文化素质,以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。
5、尽量避免环境因素的影响,最重要的是应注意怀孕期保健:
(1)孕妇应该尽量减少接触化学药品、远离放射线、放射元素,
(2)勿乱用堕胎药、转胎药,不要相信所谓女转男”的祖传秘方,乱服药物。
(3)对风疹病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞包含体病毒、eb病毒、弓型体感染及其它疑有脑积水病因的孕妇和孕期发热者,应严密观察胎儿发育情况,在正规医院按时检查。对颅内出血、化脑、结脑、外伤应及时规范治疗,并定期复查,积极预防其发生。对颅内占位性病变,脑脊膜膨出等应及早处理,对可疑病例积极筛查,及时发现,及时治疗。
6、安全生产,谨防窒息、产伤。
孕妇生产时,一定要在环境条件较好的医院生产,在生产过程中不要拖延产程,谨防围产儿窒息,防止产伤。这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节。